© Soumission Congrès 2005
SFR
Société Française de Rhumatologie
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 RESUME SELECTIONNE
 Pu.66

Hypokaliémie et Chondrocalcinose articulaire : penser au syndrome de Gitelman


 Introduction

La chondrocalcinose articulaire (CCA) chez le sujet jeune doit faire rechercher une étiologie.

 Observation

Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 30 ans, hospitalisée pour polyarthralgies inflammatoires chroniques. La patiente est apyrétique, normotendue. Il existe un discret épanchement des genoux. L'examen neurologique est normal. Le bilan biologique sanguin montre syndrome inflammatoire avec VS = 89 mm, et CRP = 130 mg/l, hypokaliémie à 2,4 mmol/l, hypomagnésémie sévère à 0,40 mmol/l, chlorémie normale à 99 mmol/l, créatininémie à 83 µmol/l, alcalose métabolique avec pH à 7,63 et réserve alcaline à 28 mmol/L. Calcémie, phosphorémie, parathormone et 25 OH D3 sont normales. Dans les urines : hypocalciurie à 0,1 mmol/J (N : 2,5 - 8 mmol/J), kaliurèse à 77 mmol//J (N : 30-100 mmol/J), protéinurie nulle. Les dosages de la rénine et de l'aldostérone sont normaux. Les radiographies montrent des calcifications diffuses articulaires et para-articulaires : poignets, épaules, genoux, symphyse pubienne. Le diagnostic de CCA secondaire à un syndrome de Gitelman (SG) est posé. L'évolution articulaire est favorable après correction de l'hypokaliémie (supplémentation potassique et spironolactone), de l'hypomagnésémie et administration d'AINS.

 Discussion

Le diagnostic de SG est retenu devant l'association : alcalose, hypokaliémie, hypomagnésémie, hypocalciurie, et élimination d'une prise cachée de diurétique thiazidique et de vomissements (chlorémie normale). Le SG, tubulopathie héréditaire rare, de transmission autosomique récessive, est secondaire à la mutation du gène SLC12A3 codant pour le co-transporteur NaCl dans le tube contourné distal. Une CCA, conséquence de l'hypomagnésémie, est souvent associée. La relation CCA-hypomagnésémie pourrait être expliquée par le rôle de co-facteur de phosphatases du magnésium ainsi qu'une relation directe entre la concentration du magnésium et la solubilité des cristaux de pyrophosphates de calcium intra articulaires.

 Conclusion

Un bilan de CCA chez le sujet jeune doit comporter la recherche de troubles ioniques. Parmi les différents diagnostics possibles, il faut évoquer le syndrome de Gitelman, tubulopathie bénigne, mais dont les mutations du gène sont d'intérêt encore à préciser.

Mots-clefs :
hypokaliémie
chondrocalcinose articulaire
Syndrome de Gitelman

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