© Soumission Congrès 2005
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Société Française de Rhumatologie
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 RESUME SELECTIONNE
 Ma.09

Neuropathies périphériques liées à une vascularite du syndrome de Sjögren primitif : un diagnostic clinique possible et une réponse souvent favorable aux immunosuppresseurs
B. Terrier, J. Gottenberg, C. Lacroix, E. Hachulla, R. Dhote, F. Maillot, C. Sordet, S. Arfi, R. Jaussaud, O. Meyer, L. Guillevin, X. Mariette

 Objectif

L'atteinte neurologique périphérique est fréquente au cours du syndrome de Sjögren primitif (SSp). La biopsie neuromusculaire (BNM) est actuellement le seul moyen de différencier les neuropathies liées à une vascularite des neuropathies sans vascularite. Nous avons analysé la présentation initiale et l'évolution clinique des patients ayant un SSp, une neuropathie périphérique, et ayant bénéficié d'une BNM.

 Matériels et Méthodes

Les 41 patients inclus dans cette étude rétrospective avaient un SSp selon les critères Européens-Américains consensuels. La relecture centralisée de 35 des 41 BNM (85 %) a été réalisée par une neuropathologiste d'un centre de référence.

 Résultats

L'examen histologique a montré chez 23 patients l'existence d'une vascularite : 15 patients avaient une atteinte des vaisseaux de moyen calibre avec nécrose fibrinoïde (vascularite nécrosante, VN) et 8 patients avaient une atteinte des vaisseaux de petit calibre avec infiltrat lymphocytaire (vascularite lymphocytaire, VL). La présentation initiale des patients ayant une VN était peu différente de celle des VL, à l'exception d'une installation plus brutale et d'un syndrome inflammatoire plus élevé. En revanche, la présentation clinique des 23 patients ayant une neuropathie liée à une vascularite était significativement très différente de celle des 18 patients sans vascularite (SV), associant au cours des vascularites une installation brutale, une multinévrite avec une composante motrice, la présence de signes généraux et souvent d'un purpura. De plus, l'évolution clinique sous corticoïdes et immunosuppresseurs était meilleure au cours des neuropathies liées à une vascularite nécrosante.

 Conclusion

Cette étude confirme l'importance de l'évaluation clinique initiale au cours des neuropathies du SSp, qui permet de différencier les neuropathies liées à une vascularite des neuropathies sans vascularite. Une biopsie neuro-musculaire ne doit être réalisée que quand il existe des signes clinico-biologiques évoquant une vascularite. Un traitement immunosuppresseur n'est formellement indiqué qu'en cas de vascularite nécrosante.

 

SV (n=18)

VL (n=8)

VN (n=15)

p VL vs VN

pVL/VN vs SV

Installat. Brutale

0/18(0%)

0/8 (0%)

6/15(40%)

0,0992

0,0449

Multinévrite

0/18(0%)

2/8(25%)

9/15(60%)

NS

0,0036

S. Généraux

2/18(11)

1/8(13%)

10/15(67)

NS

0,0264

Purpura

1/18(6%)

4/8(50%)

6/15(40%)

NS

0,0139

Sd. Inflammat.

1/18(6%)

3/8(38%)

13/15(87)

0,0515

<0,0001

Cyclophosphamid

1/18(6%)

1/8(13%)

8/15(53%)

0,1382

0,0283

Bonne rép. Au ttt

0/18(0%)

2/8(25%)

10/15(67)

0,1412

0,0007

Mots-clefs :
syndrome de Gougerot-Sjögren
Neuropathie Périphérique
vascularite

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