© Soumission Congrès 2005
SFR
Société Française de Rhumatologie
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 RESUME SELECTIONNE
 Me.126

Polyneuropathie révélant un syndrome POEMS : à propos d’un cas
N. Hdiji, M. Chaari, H. Fourati, T. Meziou, M. Ezzeddine, C. Mhiri, S. Baklouti

 Introduction

Le syndrome POEMS est une dyscrasie plasmocytaire, caractérisée par l'association d'une polyneuropathie (P), d'une organomégalie (O), d'une endocrinopathie(E), d'une gammapathie monoclonale (M) et de signes cutanés. Nous en rapportons une observation révélée par une polyneuropathie.

 Observation

M J, âgé de 36 ans, est hospitalisé pour trouble de la marche avec paresthésies des deux membres inférieurs évoluant depuis trois mois associés à un amaigrissement. L'examen clinique montre un syndrome neurogène périphérique des quatre membres, une mélanodermie, une hypertrichose, une hypersudation, un œdème des deux pieds, L'électromyogramme confirme la présence d'une polyneuropathie sévère des quatre membres. A la biologie, on note un syndrome inflammatoire, une thrombocytose, un pic monoclonal γ à l'EPP, une gammapathie à IgG lambda à l'IEPP avec une plasmocytose à 10 % sans dysmorphie à la ponction sternale. Les radiographies objectivent de multiples lésions ostéocondensantes prédominant au niveau du rachis, du bassin, des côtes. L'IRM rachidienne montre une infiltration léptoméningée avec radiculonevrite de la queue de cheval. L'échographie abdominale montre une hépatomégalie avec adénopathies hilaires. Le bilan endocrinien note une hypothyroïdie, une insuffisance surrénalienne et un hypogonadisme. La biopsie ostéomédullaire conclut à un myélome à IgG lambda. Une chimiothérapie à base de Mélphalan, Prédnisone est entamée. En parallèle le patient reçoit un traitement substitutif pour son insuffisance surrénalienne.

 Conclusion

Le syndrome POEMS est une entité rarement décrite dans la littérature. Les limites nosologiques de ce syndrome multiviscéral sont floues. La prise en charge est multidisciplinaire et fonction des signes de la maladie. La polyneuropathie et la gammapathie conditionnent le pronostic.

Mots-clefs :
Gammapathie monoclonale
Neuropathie Périphérique
endocrinopathie

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