© Soumission Congrès 2009
SFR
Société Française de Rhumatologie
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 RESUME SELECTIONNE
 Ma.18

Polyarthrite rhumatoïde associée à une neuropathie chronique ataxiante à anticorps IgM antidisialylés ou syndrome CANOMAD
E. Toussirot, C. Sevrin, A. Lohse Walliser, P. Sevrin, D. Wendling

 Introduction

Les atteintes neurologiques de la polyarthrite rhumatoïde (PR) correspondent à des neuropathies périphériques ou mononévrites. La constatation d'une paralysie oculo-motrice ou d'une ataxie est inhabituelle au cours de la PR. Nous rapportons le cas d'un patient avec polyarthrite séropositive qui développe des signes neurologiques associés à des anticorps anti-disialylés ou syndrome CANOMAD.

 Observation

il s'agit d'un homme de 60 ans qui a développé une polyarthrite symétrique avec positivité des facteurs rhumatoïdes et anticorps anti-CCP, ainsi que des érosions radiographiques des mains et avant-pieds. Son traitement correspondait à une corticothérapie et du méthotrexate 12,5 mg/sem. Un an après le début de la polyarthrite, il présente une diplopie due à une atteinte du III, mais également des troubles sensitifs avec une ataxie, une aréflexie mais pas de troubles moteurs. Ces signes neurologiques progressent malgré la corticothérapie. L'EMG retrouve une neuropathie périphérique démyélinisante. L'électrophorèse des protides est normale mais il existe une cryoglobuline avec un profil oligoclonal IgM. Sur le plan biologique sont également mis en évidence des agglutinines froides ainsi que des anticorps antigangliosides IgM dirigés contre des épitopes sialylés (GM2, GD3, GM1, GD1a, GQ1b). Le diagnostic finalement retenu est un syndrome CANOMAD associé à une polyarthrite érosive.

 Discussion

le syndrome CANOMAD (Chronic Ataxia Neuropathy Ophtalmoplegia IgM paraprotein Cold agglutinins and Disialosyl antibodies) correspond à un tableau clinique de neuropathie chronique sensitive avec ataxie marquée, aréflexie, conservation de la force musculaire, des agglutinines froides et une IgM monoclonale. Ce syndrome neurologique est associée à la présence d'anticorps dirigés spécifiquement contre des gangliosides disialylés (NeuAc (alpha2-8) NeuAc (Alpha 2-3) Gal). L'exploration électrophysiologique montre des signes de démyélinisation ou une neuropathie axonale. L'évolution des signes neurologiques est habituellement lente et progressive, avec une réponse partielle à la corticothérapie ou les immunoglobulines intraveineuses. Aucun cas de syndrome CANOMAD n'a été jusqu'à présent décrit en association avec une maladie autoimmune.

 Conclusion

la PR peut exceptionnellement s'associer à une neuropathie périphérique autoimmune de type syndrome CANOMAD.

Mots-clefs :
polyarthrite rhumatoide
neuropathie
maladie auto-immune

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