© Soumission Congrès 2009
SFR
Société Française de Rhumatologie
Envoyer à un ami Imprimer
 RESUME SELECTIONNE
 Me.61

Un nouveau syndrome paranéoplasique : syndrome myéloprolifératif secondaire à un sarcome utérin
I. Kechaou, E. Cherif, Z. Kaouèche, S. Azzabi, C. Kooli, L. Ben Hassine, N. Khalfallah

 Introduction

Les hyperleucocytoses d'origines paranéoplasiques ont été rapportées au cours de certaines tumeurs solides. Néanmoins les hypergranulocytoses secondaires à un syndrome myéloprolifératif paranéoplasique sont rares. Nous rapportons l'observation exceptionnelle d'une patiente ayant présenté un syndrome myéloprolifératif secondaire à un sarcome utérin.

 Observation

Patiente âgée de 50 ans était hospitalisée pour exploration d'un syndrome myéloprolifératif. L'examen clinique a montré : un état général altéré, une fièvre à 38°C, une pâleur cutanéo-muqueuse intense, absence d'hépatomégalie ou de splénomégalie, pas d'adénopathies périphériques et présence d'une masse abdominopelvienne arrivant à 2 cm au dessus de l'ombilic douloureuse à la mobilisation. Au bilan biologique, on a trouvé : un syndrome inflammatoire biologique (Vitesse de sédimentation = 120 mm à la première heure, protéine c réactive à 224 mg/l, hyperfibrinémie à 8,14g/l) et une hyperleucocytose à 65000 éléments/mm³ avec une myélémie, une anémie hypochrome microcytaire (hémoglobine = 5,2g/dl, Volume globulaire moyen = 70µ³) et une thrombocytose à 750000 éléments/mm³. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire concluait à un syndrome myéloprolifératif. La recherche d'une translocation Bcr- Abl était négative. L'échographie abdomino-pelvienne a montré une volumineuse masse pelvienne mesurant 17x8 cm. L'imagerie par résonnance magnétique abdomino-pelvienne a montré un volumineux processus expansif utérin à développement abdomino-pelvien mesurant 25x15x10 cm mal limité au niveau de sa partie supérieure évoquant un leïomyosarcome utérin. Une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale a été indiquée. L'examen anatomopathologique a montré un aspect histologique et immuno-histo-chimique compatible avec un sarcome endométrial indifférencié perforant la paroi utérine et infiltrant l'épiploon et le mésothélium du grêle. L'évolution post-opératoire était marquée par la normalisation des chiffres de globules blancs et des plaquettes dès le premier jour. Devant ce tableau, le diagnostic de syndrome myéloprolifératif paranéoplasique a été retenu.

 Conclusion

Le syndrome myéloprolifératif paranéoplasique est rare. Sa connaissance pourrait améliorer le pronostic global de la maladie par une prise en charge précoce et ciblée de la pathologie sous jacente.

Mots-clefs :
syndrome paraneoplasique

© SFR - Soumission Congrès 2009

Envoyer à un ami Imprimer