© Soumission Congrès 2010
SFR
Société Française de Rhumatologie
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 RESUME SELECTIONNE
 Ma.19

Conduite diagnostique devant une hypogammaglobulinémie avec polyarthrite : à propos de 2 cas
P. Ornetti, S. Audia, B. Bonnotte, C. Tavernier, M. Samson

 Introduction

La découverte d’une hypogammaglobulinémie (<5 g/l) lors du bilan ou du suivi d’un rhumatisme inflammatoire chronique n’est pas exceptionnelle dans la pratique rhumatologique. Elle constitue un réel challenge diagnostique pour le praticien et impose de remettre en question la prise en charge du rhumatisme (iatrogénicité possible des immunosuppresseurs comme les anti-CD20, complication hématologique du rhumatisme inflammatoire, ou éventuellement rhumatisme lié à un déficit en immunoglobulines).

 Observation

Observation 1. Une patiente de 65 ans atteinte de polyarthrite rhumatoïde érosive depuis 10 ans est insuffisamment soulagée par un traitement associant du Leflunomide et 5 mg de cortancyl. Lors du bilan pré-TNF, une hypogammaglobulinémie à 3,2 g/l est découverte. Les investigations complémentaires permettent de découvrir une polyadénopathie thoraco-abdominale au scanner et un envahissement médullaire par des lymphocytes murs. L’immunophénotypage lymphocytaire sanguin est en faveur d’une leucémie lymphoïde chronique avec un score de Matutes à 5/5. Après avis auprès de l’hématologue, un traitement par Rituximab est débuté, qui se révèle efficace sur la polyarthrite rhumatoïde et sur la LLC.
Observation 2. Une patiente de 27 ans est adressée pour polyarthropathies des mains et amaigrissement en Rhumatologie. Le bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires, facteurs rhumatoïdes, anticorps anti-peptides cycliques citrullinés, anticorps anti-transglutaminases) est négatif. En revanche, l’électrophorèse des protéines plasmatiques révèle une hypogammaglobulinémie profonde à 1 g/l, prédominant sur les IgG. En reprenant l’interrogatoire, on retrouve la notion d’infections sinusiennes à répétition depuis l’enfance. Le diagnostic de Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV) est retenu après bilan complémentaire et le tableau articulaire s’améliore après traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes.

 Discussion

De découverte parfois fortuite, l’hypogammaglobulinémie ne doit jamais être négligée et impose une enquête étiologique rigoureuse. Après avoir effectué une enquête de pharmacovigilance (immunosuppresseurs, anti-épileptiques), le médecin doit avant tout chercher à éliminer chez l’adulte une cause secondaire, et en particulier une hémopathie lymphoïde (première observation). Une fuite digestive (entéropathie exsudative) ou rénale (syndrome néphrotique) est aussi possible. Plus rarement, il s’agit d’un déficit immunitaire primitif découvert à l’âge adulte (deuxième observation), comme un DICV qui touche l’adulte jeune entre 20 et 30 ans et qui peut parfois être responsable de manifestations articulaires très proches de la polyarthrite rhumatoïde ou un syndrome de Good.

 Conclusion

Après contrôle de la persistance de l’hypogammaglobulinémie, un bilan biologique de débrouillage associant une numération formule sanguine, un bilan inflammatoire, une albuminémie, une protéinurie des 24h, un dosage pondéral des immunoglobulines et une immunofixation sanguine devra être systématiquement réalisé, couplé à un scanner thoraco-abdomino-pelvien. Ce bilan permettra d’orienter le diagnostic, avant de demander un avis spécialisé puis le recours éventuel à d’autres examens complémentaires supplémentaires (myélogramme, immunophénotypage, sous classes IgG, etc.).

Mots-clefs :
polyarthrite
immunoglobulines
Stratégie diagnostique

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