© Soumission Congrès 2010
SFR
Société Française de Rhumatologie
Envoyer à un ami Imprimer
 RESUME SELECTIONNE
 Ma.118

La maladie de Behçet chez l’enfant : à propos de 3 cas pédiatriques
W. Chebbi, M. Latiri, O. Berriche, B. Zantour, M. Sfar

 Introduction

La maladie de Behcet (MB) est une maladie systémique qui atteint l’adulte jeune entre 20 et 30 ans. Elle est rare chez l’enfant. A travers une observation, nous rappelons les particularités cliniques, évolutives et thérapeutiques de Behcet juvénile.

 Observation

Observation 1 : il s’agit d’une patiente âgée de 7 ans, qui consulte pour aphtose bipolaire récidivante associée à des lésions de pseudofolliculite nécrosante au niveau des fesses. L’examen ophtalmologique était normal. Le pathergy test était positif. Le diagnostic de MB était retenu selon les critères internationaux et la patiente était traitée par colchicine.
Observation 2 : Il s’agit d’une patiente âgée de 13 ans, hospitalisée pour des aphtes bipolaires, polyarthralgie inflammatoire des grosses articulations associées à des lésions de pseudofolliculites du dos et des cuisses. Le pathergy test était positif. L’examen ophtalmologique était normal. Le diagnostic de MB était retenu selon les critères internationaux et la patiente était traitée par colchicine. Un an plus tard, elle était réhospitalisée dans un tableau d’hypertension intracrânienne avec une baisse de l’acuité visuelle. L’examen physique objectivait un syndrome quadripyramidal avec un Babinski du coté gauche. L’examen ophtalmologique montrait des signes d’uvéite postérieure. Une angio-IRM cérébrale mettait en évidence une thrombose veineuse du sinus latéral droit. L’évolution sous traitement anticoagulant, corticothérapie et azathiopirine était favorable
Observation 3 : il s’agit d’une patiente âgée de 12 ans hospitalisée pour des aphtose bipolaire douloureuse évoluant dans un contexte fébrile. L’examen physique trouvait une fièvre à 38,5 °C, des lésions de pseudofolliculite au niveau du dos, des aphtes au niveau de la langue et sur la face interne de la joue droite, des ulcérations surinfectées du pli fessier et un aphte géant au niveau de la face interne de la cuisse gauche. L’examen ophtalmologique était normal. Le pathergy test était positif. Le diagnostic de MB était retenu Toutes les lésions ont régressé après un traitement symptomatique, antibiothérapie et colchicine.

 Conclusion

Le Behcet juvénile est une forme rare de la MB. Il s’accompagne de manifestations cliniques polymorphes rendant le diagnostic difficile. Sa prise en charge doit être la plus précoce possible vu la longue durée d’évolution.

Mots-clefs :
maladie de Behçet
enfants

© SFR - Soumission Congrès 2010

Envoyer à un ami Imprimer